Сирингомиелия-хроническое заболевание  нервной системы, сущность которого составляет образование полостей в спинном мозге, возникающих за счет расширения центрального канала спинного мозга (гидромиелия),так и полостей, обрамленных глией и выходящих за пределы центрального канала. Возникновению полостей предшествует патологическое разрастание глии. При переходе полостей   на мозговой ствол, говорят о сирингобульбии. К сожалению, сирингомиелия не может быть вылечена при помощи методов остеопатии, но оказать паллиативную помощь больному с целью уменьшения неврологических проявлений врач-остеопат вполне может.

Первое описание продольных интрамедуллярных полостей –Charles Estienne в 1546 году.Термин «сирингомиелия» введен в клинический обиход Charles Prosper Oliver d’Angers  в 1827 году.
Распространенность от 8.4 в Англии до 130.0:100000 в некоторых регионах России. Имеются данные ,свидетельствующие о высоком распространении  МК1 и гипоплазии ЗЧЯ ,определяющих развитие сирингомиелии наряду с внешними факторами(физический труд).
Болезнь начинается в молодом возрасте.Часто первые симптомы возникают у детей, но остаются незамеченными. Распознается сирингомиелия чаще всего в возрасте 20-40 лет. Развивается медленно, постепенно прогрессирует.

В большинстве случаев процесс локализуется в области нижних шейных и верхних грудных сегментов. Полость располагается в сером веществе задних рогов, захватывает заднюю спайку,боковые и в меньшей степени передние рога. По длиннику спинного мозга полость занимает обычно несколько сегментов, но может распространяться на весь спинной мозг.
При сирингобульбии полость обнаруживается в дорзальном отделе               продолговатого мозга.
Важное значение имеет  опухолевидное разрастание глии, возникновение глиоматозного штифта-стержня,занимающего центральные отделы спинного мозга.

Этиология:
•    Одной из причин сирингомиелии является дефект эмбрионального развития нервной системы, задержка образования заднего шва в месте смыкания обеих половин медуллярной трубки.Эта дизрафия сопроваждается неправильным созреванием глии,клеточные элементы которой сохраняют  эмбриональную способность к росту. Распад в очагах глиоматоза приводит к фомированию полостей и щелей.
При наличии эндогенных предпосылок, некоторые  внешние причины ( особенно травмы,инфекции) могут вызвать сирингомиелию.
У больных сирингомиелией находят признаки дизрафического состояния: 
кифосколиоз, добавочные ребра, воронкообразная грудь,ассиметричный череп,аномалии сосков, непропорционально длинные конечности.
Сам по себе дизрафический статус еще не есть болезнь. Это конституциональный тип,предрасположенный ,в частности,к сирингомиелии.
Дизрафический статус значительно выражен у заболевших сирингомиелией до 20 лет.

•    В 50-70% случаев сирингомиелия обусловлена аномалиями на уровне краниовертебрального перехода и мальформацией Киари 1 типа.
«Идиопатическая сирингомиелия» может быть следствием гипоплазии ЗЧЯ с сужением ее ликворных пространств,но без дислокации миндалин мозжечка в БЗО.(так называемый мальформации Киари 0) или облитерирующего процесса в ЗЧЯ.

Сирингомиелия, обусловленная МК1 рассматривается как самостоятельный симптомокомплекс. Имеются данные, позволяющие рассматривать МК1 как синдром дислокации миндалин мозжечка в БЗО, в основе которого лежит уменьшение объема ЗЧЯ вследствие гипоплазии затылочной кости при нормальном строении и объеме невральных структур ЗЧЯ , характеризующееся компрессионными и ликвородинамическими нарушениями.
МК1 является первично костной аномалией ,часто ассоциированной с другими аномалиями черепа, такими как базиллярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта. Существуют и приобретенные формы МК1 , обусловленные как повышением интракраниального давления, так и снижением вследствие утечки ликвора, или результат костных диспропорций при акромегалии.
Не во всех случаях МК1 развивается сирингомиелия. Есть основания считать, что должна существовать некая критическая точка ликвородинамических нарушений, преодоление которой ведет к развитию сирингомиелии .
Симптоматика МК1 развивается обычно спонтанно, хотя в 20% случаев пациенты отмечают наличие предшествующей травмы. Клинические проявления МК1 многообразны: ортостатические головные   боли, ретроорбитальные боли, шум в ушах, дисфагия, апноэ во сне, атаксия.

•    В 11 % случаев сирингомиелия обусловлена спинальной  травмой.
Посттравматическая сирингомиелия развивается через месяцы и годы после перенесенной травмы .Характеризуется появлением и прогрессириванием симптоматики.  Помимо спаечного процесса в субарахноидальном пространстве, существенным моментом в патогенезе посттравматической сирингомиелии является интрамедуллярный посттравматический некроз.

•    В11.5%-спинальные опухоли. В 47 % случаев интрамедуллярных
1.8 % экстрамедуллярных опухолей развивается сирингомиелия
•    В 6%-спинальным арахноидитом.
Хронический асептический слипчивый процесс в субарахноидальном пространстве после перенесенного менингита, травмы, кровоизлияния, ведущих к нарушению ликвородинамики, часто является причиной сирингомиелии.

•    Семейные случаи
Семейные случаи сирингомиелии являются редкостью, их частота составляет 2-4 % случаев от общего числа больных сирингомиелией.
Первое сообщение о семейных случаях было сделано в России С.С. Налбандовым в 1889 году.
Сирингомиелию следует рассматривать как болезнь с наследственной предрасположенностью. Авторы отмечают, что наибольшее количество случаев сирингомиелии регистрировались в обособленных селах, где имелось нарастание числа кровных браков.
Наличие семейных случаев сирингомиелии и МК указывает  на наследственную роль в возникновении данного заболевания. Первичной патологией при этом являются костные аномалии краниовертебральной области , которые способствуют формированию ЗЧЯ уменьшенного обьема.В результате этого возникает опущение каудального отдела мозжечка  через большое затылочное отверстие, т.е . с формированием МК1. При наличии костной аномалии краниовертебрального перехода и МК1, может произойти нарушение ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия, что приводит к развитию и прогрессированию сирингомиелии.
Аномалии КВО являются результатом деформирующего развития  костей черепа во время первой недели эмбрионального развития.
Такой дизэмбриогенез может  быть обусловлен нарушением функции генов, контролирующих формирование пятого окципитального  сомита человеческого тела.
При двусторонней наследственной отягощенности сирингомиелия развивается в раннем возрасте и быстро прогрессирует.

Патогенез сирингомиелии:
В основе сирингомиелии независимо от ее этиологии лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала.
Теории патогенеза делятся на 2 группы:
1.полостеобразование за счет проникновения ЦСЖ в спинной мозг в результате градиента давления
А) через скрыто функционирующий центральный канал  из IV желудочка.
Б) через спинномозговые периваскулярные пространства Вирхова –Робена из спинального субарахноидального   пространства.
В)через зоны вхождения задних корешков.
2.полостеобразование за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство или  нарушения гематомиелитического барьера.

Серьезное клинико-эксперементальное обоснование имеет теория, предложенная E.Oldfield , установившего при сирингомиелии, ассоциированной с МК1 , клапанные колебания миндалин мозжечка в БЗО при каждой пульсовой волне, что приводит к повышению пульсового давления ЦСЖ в шейном субарахноидальном пространстве и ее пенетрации внутрь спинного мозга через периваскулярные пространства. Кроме того, основным механизмом, обеспечивающим интрамедуллярное направление тока ЦСЖ, является пульсация самих интрамедуллярных артерий.
Каковы ни были пути накопления жидкости и формирования полости ,ей предшествует состояние продольного интрамедуллярного отека спинного мозга, выявляемое при МРТ и обозначается как «пресиринкс»- синдром. Это состояние развивается при нарушении ликвородинамики , является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства.

Клиника:
Развиваясь в сером веществе спинного мозга , сирингомиелитическая полость и  спинальный глиоматоз  вызывают деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга. Для сирингомиелии характерно:
1.Со стороны двигательной сферы:
атрофические парезы рук (вследствие поражения клеток передних рогов).Атрофия начинается с мелких мышц кисти: западают межкостные промежутки, тенар и гипотенар. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы. Рефлексы с рук понижаются.
2.Диссоциированная анестезия: выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и мышечно -суставной в области рук и верхней части туловища.(поражение клеток задних рогов).Больные жалуются на утрату чувствительности к горячему и холодному. У них обнаруживаются рубцы от ожогов и в результате отморожения. Расстройство чувствительности носит сегментарный характер, распространяясь на руки и верхнюю часть туловища в форме «куртки» и «полукуртки».
При сирингомиелии вследствие прогрессированного увеличения интрамедуллярной полости и сдавления нервных структур возникают упорные боли. Частота развития болей составляет 77.3%. Патоморфологической основой боли ,в зависимости от  локализации сирингомиелитической полости , является поражение задних корешков входных зон и боковых рогов спинного мозга ,а также ядер тройничного нерва в стволе мозга при сирингобульбии.
Ликвородинамические нарушения на уровне КВП (при сочетании сирингомиелии с МК1) проявляются характерным болевым синдромом-«кашлевой головной болью» ( в 29 % случаев).

В большинстве случаев преобладают жалобы на тупые, ноющие ,постоянно или периодически усиливающиеся боли, локализуемые в глубинных отделах пораженной области. Боль описывалась как «разрывающая» или «стягивающая».Нередко боли имели жгучий оттенок, либо ощущение похолодания.
Проведенные гистологические исследования ткани на границе с сирингомиелитической полостью показали, что главной причиной болевого синдрома является патологическая нейрональная активность в области вхождения чувствительных корешков спинного мозга( так называемые боли деафферентационного характера).Клинической особенностью деафферентационного болевого синдрома является наличие двух видов болей: постоянных, тупых ноющих и острых прострелов, которые доставляют наибольшее страдание пациентам.

3.Трофические и сосудодвигательные расстройства(вовлечение боковых рогов).Часто обнаруживается акроцианоз, повышенная потливость, патологический дермографизм. Ногти рук теряют нормальный блеск, становятся матовыми , ломкими. Часто обнаруживаются трофические изменения костей и суставов.
У 60-80 % пациентов выявляется сколиоз. Реже встречается деформация грудной клетки в виде реберного горба. Акромегалические проявления наблюдаются у 10 % больных.
У больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия. Чаще всего страдает локтевой сустав, реже-плечевой сустав.
В дальнейшем течении болезни разрастающаяся полость вызывает нарушение деятельности проводникового аппарата спинного мозга.
Присоединяются центральные парезы нижних конечностей, анестезия ног и нижней части туловища по циркулярному типу, тазовые расстройства.



Сирингомиелия у детей развивается на фоне выраженного дизрафического статуса, при этом максимальную концентрацию признаков имели дети, заболевшие до 10 лет. Дети, больные сирингомиелией , заметно отставали в умственном развитии, что проявлялось в малой общительности, снижении памяти и внимания. Выражена деформация скелета, вегетативно-трофические расстройства.

Сирингобульбия: Патогистологические изменения локализуются в области продолговатого мозга и моста. Симптомалогия складывается из бульбарных расстройств: нарушается фонация, артикуляция речи, глотание, появляется атрофия языка. Характерно расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу. Отмечается гипестезия роговой оболочки глаза. Нередко обнаруживается нистагм.(чаще ротаторный). Отмечается расстройства слуха и головокружение(поражение ядер VII нерва).

Течение:
У 18-50% пациентов сирингомиелия имеет непрогрессирующий характер клинических проявлений. Возможны случаи острого развития сирингомиелии, например сопряженной с гидроцефалией.
Острое развитие симптомов болезни  связано с внезапной дестабилизацией ликвородинамики в области БЗО . Например, чихание и кашель провоцируют острый ликвородинамический толчок, ведущий к расширению полости.
В группе больных без опущения миндалин мозжечка не наблюдалось случаев острого дебюта сирингомиелии. В группе с эктопией миндалин от 1-4 мм. частота составила 5.3 %. В группе с мальформацией. Киари с опущением  мозжечка от 5-10 мм. –13.8%
Более 10 мм.-17.1 %.

Широкие полости чаще встречаются в начале заболевания, со временем поперечный диаметр полостей уменьшается. У пациентов с большими полостями отмечается большая степень неврологического дефицита и прогрессирование симптоматики идет быстрее.
Описаны случаи спонтанного частичного и полного коллапса сирингомиелитических полостей.
Коллапс сирингомиелической полости представляет деформацию полости с сужением в переднезаднем направлении в виде полоски и одновременным сплющиванием спинного мозга. Подобная деформация кисты развивается вследствие формирования спонтанного дренажа .Спадение полостидлительный и постепенный процесс при условии сохранения активности дренажа и продолжительного шунтирования. Коллапс происходит при достаточно больших сроках заболевания.( Длительность болезни превышает 18 лет, до 5 лет- не наблюдалось деформации полости). По мере увеличения длительности болезни , диаметр полости снижается . Вероятность возникновения разрыва стенки и активного функционирования  шунта в большинстве случаев достаточно высока, что приводит к уменьшению диаметра полости при длительном существовании заболевания.
Основным фактором развития и прогрессирования полостей является повышенное пульсовое систолическое  давление ЦСЖ, создаваемое клапанным механизмом миндаликов мозжечка. Проникновение ЦСЖ в область центрального канала осуществляется по периваскулярным пространствам спинного мозга. Пульсация жидкости внутри полости и клапанный механизм мозжечка создает условия для дальнейшего расширения полости .Сила повышенного давления жидкости внутри полости, а также в экстрамедуллярном пространстве может способствовать истончению сирингомиелитической полости  и ее разрыву. Вследствие этого происходит разрыв стенки кисты и формирование дренажа в субарахноидальное пространство. Спонтанное дренирование полости- один из важных компенсаторных механизмов ,определяющих течение болезни. Дренажное соединение локализуется в заднебоковых отделах спинного мозга.


Диагностика:
1. На основании характерного комплекса симптомов(постепенное начало в молодом возрасте, медленно прогрессирующее течение, сочетание дизрафического статуса, атрофического пареза рук, диссоциированных растройств чувствительности по сегментарному типу, пирамидной недостаточности в нижних конечностях, вегетативно-трофических нарушений).

2.Метод выбора при  диагностике сирингомиелии-МРТ. Клинические и МРТ сопоставления делают диагностику сирингомиелии безошибочной.
МРТ дает возможность четко оценить анатомическое соотношение миндалин мозжечка, продолговатого мозга и БЗО, выявить последствия ликвородинамических нарушений .Наиболее информативна саггитальная проекция.
Нейровизуализационными критериями диагноза МК1 –каудальная  дислокация миндалин мозжечка ниже уровня БЗО на3-5 мм. И сужение ликворных пространств ЗЧЯ.

Дифференциальная диагностика:
Дифференцировать сирингомиелию приходится с :
1.    инрамедуллярная  опухоль(проявляется более быстрым течением, спастические симптомы со стороны нижних конечностей и тазовые расстройства выражены резче, а трофические нарушения слабее,чем при сирингомиелии)
2.    неврит плечевого сплетения(не свойствено прогрессирующеее течение)
3.    амиотрофический боковой склероз(отсутствие расстройств чувствительности, изменений со стороны кожи, кифосколиоза).
4.   lepra nervosa (свойственна пятнистая анестезия, спастических парезов и патологических рефлексов не бывает).


Лечение:
Лечение направлено на  восстановление ликвородинамики. В случаях сирингомиелии, обусловленной МК1-достигается путем хирургической декомпрессии ЗЧЯ.
Устранение компрессии структур заднего мозга в БЗО:
•    краниовертебральная декомпрессия
•    вентрикулоперитонеальное шунтирование
•    сирингосубархноидальное шунтирование
Восстановление ликвородинамики  за счет декомпрессиии и дуропластики ведет к спадению сирингомиелиелитической полости без дренирования.
В 57 % случаев происходит регресс двигательных нарушений. Мозжечково-стволовая дисфункция регрессирует у 56 % больных.
Показанием к хирургическому лечению являются и  неподдающиеся консервативной терапии выраженные боли деафферентационнного характера
(проведение сиринготомии через тригеминальные ядра устраняет болевой синдром в соответствующей половине лица.)
Хирургическое лечение на ранних сроках после образования полости ведет к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операция проведенная  после 2 лет от развития симптоматики ,лишь останавливает прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций.

Лечение сирингомиелии методом рентгенотерапии стало  необоснованным. Опыт применения рентгенотерапии в прошлом давал определенный эффект  при алгических проявлениях сирингомиелии. В последние годы получены данные о благоприятном эффекте рентгенотерапии  при спинальных поражениях,сопряженных с реактивным глиозом. Лучевую терапию применяют в комплексе с глутаминовой кислотой, метионином, витаминами группы В(В6).
Нейропатическая спинальная дизестетическая боль - центральная проблема в лечении сирингомиелии. Чрезкожная противоболевая электростимуляция, назначение ламиктала, а также трициклических антидепрессантов –достаточно эффективные средства контроля центральной нейропатической боли при сирингомиелии.
Миофасциальная боль эффективно снимается методами постизометрической и постреципрокной релаксации. Для нормализации ликвородинамики и устранения множества неврологических симптомов при сирингомиелии оправдан остеопатический подход. При помощи остеопатических манипуляций врач может воздействовать на те или иные части ликворопроводящей системы и опорно-двигательный аппарат с коррекционной целью.


Список литературы:

1.Менделевич Е.Г.  Казанский медицинский журнал .«Морфологические признаки нарушения циркуляции ликвора у больных сирингомиелией».2000 г.
2.Вертеброневлогия. «Клинические особенности и хирургическое лечение болевого синдрома при сирингомиелии». 2000 г.
3. Нейрохирургия. «Хирургическое лечение аномалии Киари». 1999 г.
4.Неврологический вестник. «Коллапс сирингомиелитической полости как компенсаторный механизм течения сирингомиелии». 2001 г.
5.Крупина Н.Е. Неврологический вестник. «Сведения о семейных случаях сирингомиелии».2001 г.
6. Менделевич Е.Г. Неврологический журнал. «Размеры ЗЧЯ при сирингомиелии».2001 г.
7.Казанский медицинский журнал «Острый дебют сирингомиелии». 2002 г.
8. Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, М.К. Михайлов. Медицинская визуализация. «Сравнительная характеристика вариантов  сирингомиелии , сочетанной и не сочетанной с мальформацией Арнольда–Киари ». 2002 г.
9. Иваничев Г.А. «Лечение болезненной сирингомиелии».2000 г.
10.Богданов Э.И. Неврологический журнал «Сирингомиелия». 2005 г.
11.Борисова Н.А. «К лечению сирингомиелии». Проблемы нейрогенетики,ангионеврологии. 1999 г.
12.Борисова Н.А. «Особенности течения сирингомиелии у детей». 1991 г.
13.Ходос Х.-Б.Г. «Нервные болезни». 2002 г.
14.Журнал неврологии и психиатрии С.С.Корсакова « Значение МРТ в диагностике сирингомиелии». 2001 г.
15. Heiss J., Patronas N., DeVroom H. et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. J Neurosurg 1999г.
16. Milhorat T., Capocelli A., Kotzen M., Bolognese M., Heger I. et al. Intramedullary pressure in syringomyelia and pathophysiological correlates of syrinx distension. J Neurosurg 1997 г.
17. Sun J., Steinbok P., Cochrane D. Spontaneous resolution and recurrence of a Chiari 1 malformation and associated syringomyelia. Case report. J Neurosurg 2000г.
18. Остеопатическое лечение неврологических заболеваний.